一、项目背景和意义

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）是一组以血小板及骨髓巨核细胞增多为特征的骨髓干细胞恶性克隆性增殖性疾病。ET是费城染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）中较常见的亚型，年发病率为1~2.5/10万，发病高峰年龄在50~70岁，表现为巨核细胞过度增殖从而导致血小板计数明显增高。ET的发病机制为基因突变或其他因素导致JAK-STAT信号通路高度活化。驱动基因突变包括JAK2 V617F、钙网蛋白基因（CALR）及骨髓增殖性白血病蛋白基因（MPL）突变，分别占50%~60%、15%~35%及2%~4%。20％～30％的患者存在MPN非特异性基因突变（包括信号通路、转录因子、DNA甲基化、组蛋白甲基化以及剪接基因等）。血栓和血管并发症是导致ET患者死亡的主要原因，少数患者可转化为白血病或骨髓纤维化。

当前ET诊疗过程中存在患者长期随访体系不健全、患者疾病认知不足和用药依从性差、规范化诊疗水平区域间不平衡等突出问题。鉴于此，同心家园公益基金会联合中华医学会血液学分会血栓与止血学组共同发起“2026年ET诊疗指南全国巡讲系列会”项目，旨在系统传递ET最新诊疗指南理念与临床实践要点，统一诊疗标准，缩小不同地区、不同层级医疗机构的ET诊疗水平差距，实现“同质化规范诊疗惠及每一位患者”的公益目标，全面增强临床医生在ET规范化诊疗方面的专业能力与水平，进而改善患者的生存质量，为实现“健康中国2030”规划纲要目标贡献力量。

二、项目概况

（一）项目名称：2026年ET诊疗指南全国巡讲系列会

（二）项目周期：2026年3月至2026年12月

（三）项目受益对象及人数：血液科医师及相关领域研究人员、ET患者及家属，受益人数约1000人。

（四）项目内容：

为了系统传递ET最新诊疗指南理念与临床实践要点，统一诊疗标准，推进我国血液疾病规范化诊疗水平的发展，基金会计划将于2026年3月-12月在全国范围内组织开展20场指南巡讲会。项目将邀请全国血液病学及相关领域的权威医学专家进行专题学术报告，并以经验分享、病例分析、集中讨论、义诊等形式进行深入交流。